感染性血小板减少性紫癜
宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿,常有先天畸形、肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点,紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑,约1周左右消退.但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关,如30109/L (3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
宫内感染:
多为先天性慢性感染,常见病原体有弓形体、风疹、巨细胞病毒、人疱疹病毒(合称TORCH)、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。
生后感染:
生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等,常继发血小板减少。
先天性巨核细胞增生不良 患婴常是小于胎龄儿,如小头畸形、13-三体或18-三体综合征,其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征是一代表,有明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,亦可有其他肢体异常,如短肢畸形,臂、腿缺如、尺骨缺如等,1/3有先天性心脏病,约半数有白血病样反应,白细胞数超过40109/L(4万/mm3)。血小板减少及出血轻重不一,骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。大约2/3的病例在生后第1年死亡。如能活到1岁以上,有可能逐渐改善。
先天性巨核细胞增生不良:
骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。
遗传性血小板减少性紫癜:
文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征,其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征,是一种X连锁隐性遗传病。病因尚不明确,一般认为与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关,近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史,女性传递,男性发病。
Wiskott-Aldrich综合征,与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。
家族史:
多有家族史,女性传递,男性发病。
临床特点:
出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血、湿疹和复合免疫缺陷,出血表现为周身性出血点或瘀斑,有时鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛门流出鲜血。本病预后恶劣,多于生后数月或数年因并发感染、严重出血或恶性淋巴瘤死亡。但也有人认为,如能加强预防感染,提高抵抗力,有可能延长寿命。
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