一、新生儿血小板减少性紫癜是由什么原因引起的?
发病原因
本病的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症,患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少,与本病有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a,BaK9。
血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果,因此新生儿血小板减少的原因,不外乎有3种情况。巨核细胞产生或释放血小板减少,血小板破坏增加,或上述两种因素同时存在。根据病因和发病机制不同进行分类,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。
免疫性血小板减少性紫癜包括同族免疫性血小板减少性紫癜、先天被动免疫性血小板减少性紫癜、)新生儿溶血病并有血小板减少、新生儿溶血病并有血小板减少。
同族免疫性血小板减少性紫癜 由于母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时,血小板计数常小于30109/L,故发生出血。
先天被动免疫性血小板减少性紫癜:本病特点是抗体既破坏母亲的血小板,又破坏胎儿血小板。按病因的不同,可分为母患全身性红斑狼疮和母患特发性血小板减少性紫癜。母患全身性红斑狼疮:血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内。婴儿出生后,多见血小板减少。母患特发性血小板减少性紫癜:患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕,其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板,而致血小板减少。
药物性血小板减少性紫癜:药物引起的新生儿血小板减少,可分为先天性和后天性两种。先天性:孕母在孕后期用过某种药物而被致敏,当再用同一药物时,产生大量抗体破坏胎儿血小板。主要药物有磺胺、奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸、苯巴比妥、氯噻嗪等。后天性:出生后新生儿用某些药物,如磺胺、地高辛、吲哚美辛等,产生抗血小板抗体,破坏血小板。
新生儿溶血病并有血小板减少:严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。
感染性血小板减少性紫癜 感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒、细菌、螺旋体(梅毒)和原虫感染,或由于严重感染并发的DIC。包括宫内感染和出生后感染,特别是前者容易合并血小板减少。
宫内感染:多为先天性慢性感染,最为常见的有巨细胞病毒及风疹病最为多见。其次常见的病原体有风疹、弓形体人疱疹病毒(合称TORCH)、、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。
生后感染:生后感染则以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、脐炎、尿路感染等等,常继发血小板减少。
先天性或遗传性血小板减少性紫癜
先天性巨核细胞增生不良:骨髓巨核细胞减少或缺如,导致血小板减少。可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,亦可合并存在各种先天畸形。发病原因未明,可能与孕妇服药或感染有关,另有人认为与遗传有关。
遗传性血小板减少性紫癜: Wiskott-Aldrich综合征是一种X连锁隐性遗传病。与过敏、单核-巨噬细胞系统增生、慢性感染有关,近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。本病多有家族史,女性传递,男性发病。
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