患儿在生后1-2周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内，造成毛细胆管破裂，胆汁进入血液，由于胆汁中含有大量直接胆红素，因而造成黄疸。
患儿刚出生时大便颜色一般是正常的，但生后不久，变得越来越白，呈灰白色，像陶土色。胆汁分解后形成胆红素，病情严重的患儿，由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。
由于患儿血液中直接胆红素明显升高，造成尿液像浓茶水样，可使尿布黄染，且不易洗掉。
患儿肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。
患儿早期食欲尚可，营养状况大多不受影响，但到疾病晚期，由于胆汁无法进入肠道，不能参与对脂肪类食物的消化，造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿体质逐渐虚弱，可发生维生素A、D、K缺乏，引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
患儿也有黄疸、尿色深、大便发白、肝肿大表现，但患儿肝外胆道大部分正常，很少见脾大。经一般治疗，多数患儿胆道可以得到疏通，黄疸逐渐消退而痊愈。
患儿早期表现与胆道闭锁相似，但患儿有严重的贫血表现，末梢血中可见大量有核红细胞。
疸加重，2-3周最深，但没有肝脾肿大及大便发白，停乳后2-4天黄疸迅速消退。
患儿虽然有黄疸、大便白，但黄疸为间歇性的，而且腹部有包块，B超检查可发现有液平面的肿块。
先天性胆道闭锁应争取在患儿出生后3个月内进行手术治疗，因为3个月后患儿发生肝硬化的机会将大大增加。
目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术，但由于患儿胆道闭锁的部位各有不同，手术的可能性及效果也不相同。
近些年发展起来的肝移植手术，为救治患儿提供了新的途径。
如果不手术，大多数患儿将在1年内因为肝衰竭而死亡，仅有1%的患儿可生存至4岁。
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