先天性风疹的症状和器官损坏的程度与下列因素有关:感染时的孕龄、病毒的负荷量、病毒株的毒性和胎儿能控病毒复制的能力。风疹流行病:先天性风疹是在孕妇第1次感染的病毒血症期,经胎盘传播给胎儿的。发病率:6 000~10 000活产中有一个。
10%~15%的孕妇无风疹抗体,即未经免疫。风疹胚胎病的发生率,在首先17个孕周中感染者,平均为35%。母亲妊娠期感染越早者,胚胎感染风险越大。
患先天性风疹的新生儿,有高度传染性;大小便中排泄病毒可达数年之久。症状:风疹胚胎病往往引起流产或死产。胚胎病:胚胎在器官发生尚未完成前被感染时,引起所谓Gregg综合征:听觉障碍。心脏病,主要为肺动脉狭窄或肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、主动脉狭窄和室间隔缺损。损害眼部者:白内障、小眼球和胡椒加盐样视网膜病。中枢神经受损者:小头、感觉障碍、肌张力低下。营养不良、发育迟缓。
胎儿风疹(在第3月后的胎儿感染):典型的是一过性损害(数星期后自己恢复)。例如:肝肿大、有肝炎、转氨酶升高;脾肿大,部分极大;血小板减少,有小出血点和紫癜;髓外造血,引起皮肤深紫红色结节(蓝莓松饼blueber-ry muffin);溶血性贫血;形态不一的皮疹。脑膜脑炎。偶见:肺炎、肌炎、心肌炎、骨病、腹泻、角膜浑浊。
检查:用HAH试验查IgM抗体,或6个月后仍存在的抗体,可证实为本病。
风疹病毒IgM抗体并非所有先天性风疹的新生儿都阳性。出生后1~2年,仍可从咽分泌物、大小便、脑脊液、白细胞等中培养出风疹病毒。
治疗:无特异性疗法。纠治先心病。纠正视力。预防:全部女孩在青春期前都进行主动免疫注射。接种效果的检查:在HAH试验中预防滴定度:1: 32。孕期预防接种是禁忌的。建议接种后3个月内应进行避孕措施。接种的病毒可经胎盘传播。但显然并不引起疾病。妊娠期偶然接种了风疹疫苗,并非堕胎适应证。
非免疫孕妇暴露后:血清学检查,有无免疫力;必要时给0. 5ml/kg免疫球蛋白。但其效果尚无定论;接触感染者排泄物时,穿工作服、戴口罩。
预后:风疹胚胎病者的器官损害在出生时已鲜明地形成。不可复原。胎儿风疹病者在出现全部症状以前,还有一个潜伏期。在几个月的过程中陆续出现肺炎伴有咳嗽、呼吸急促和发绀、风疹皮疹、慢性腹泻、耳聋、反复发作感染和进行性神经功能缺陷。
发生自身免疫性内分泌疾病(糖尿病、甲状腺功能低下或亢进)亦曾有报道。
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