今年26岁的小丁,怀孕40周。孕期进补太过,体重增长了25千克。最终,孩子生出来足足4.5千克,分娩后,产妇因为子宫太大,宫缩不好,出血量很大,超过1 800毫升。经过输血、宫腔填塞、子宫动脉栓塞等一系列抢救,总算是把血止住了。产妇折腾得精疲力尽,产后三天才能下床。之后又发现,产妇没什么奶水,请催乳师,喝下奶汤,都不管用,只好放弃母乳喂养,给孩子喝奶粉。产妇在月子里也显得没什么精神,家人也都没在意,总觉得是生孩子伤着了,养养就好。
到了产后3个多月,家人发现产妇吃得越来越少,还老是头晕、心慌、乏力,有时甚至会晕倒,头发和眉毛都掉了许多,做了心电图、胃镜都说没有问题。最后到内分泌科一查,发现皮质醇、性激素、甲状腺激素都很低,医生诊断为“席汉氏综合征”,用了激素治疗,才慢慢缓过来,但从此就得长期吃药了。
对于妊娠分娩相关的合并症、并发症大家多少都有些耳闻,如妊娠期糖尿病、妊娠期高血压、产后出血、羊水栓塞等,但有一些比较特殊的并发症,可能很多人都不一定听过它的名字,更无法知道怎么去预防与治疗了。我们今天就来了解一下这个“稀罕”的“席汉氏综合征”。
什么是席汉氏综合征席汉氏综合征,又名产后垂体功能不全、垂体功能不全综合征、垂体前叶功能减退症等,是指由于妊娠期垂体呈生理性肥大,在产后大出血,特别是长时期低血容量性休克,或产褥期败血症等引起的垂体动脉痉挛、血栓形成、垂体前叶坏死和萎缩,而造成垂体功能不全,继发于垂体前叶多种激素分泌减退或缺乏而引起一系列临床症状的疾病。据报道,在产后出血性休克患者中该病发生率至少为25%。
垂体前叶功能减退时,最敏感的是促性腺激素的分泌减少,其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。多数患者表现为产后月经不调、乳房萎缩、无乳、性欲减退、消瘦、乏力、脱发、畏寒、贫血、自发性低血糖等。少数患者发病较不典型,以消化道、精神症状等为发病症状,甚至以危及生命的垂体危象为发病症状,表现为循环衰竭、严重低钠血症、尿崩症、低血糖、充血性心衰等,常造成诊断困难。
及早诊断,终身治疗席汉氏综合征临床表现多样,程度轻重不等,可累及单一内分泌轴,也可波及整个内分泌系统及全身多个系统,发病时间长短不一,可以发生在产褥期甚至产后多年才出现。若患者以某一腺体功能减退为主要表现而掩盖其他腺体功能减退症状时,易造成误诊、漏诊。像上文中小丁那样产后短时间就有症状的人并不多见,以往有文献报道误诊平均时间为13年,近来有文献报道甚至有患者被误诊长达30年。
目前对于垂体功能减退的患者,尚无根治手段。主要的治疗是相关靶腺激素联合替代治疗,而在替代治疗中最重要的是肾上腺皮质激素和甲状腺激素的替代治疗,对维持患者的生理机能、提高生活质量至关重要。性激素的替代可维持患者的性征并具有保持骨量等全身作用。激素治疗应该在明确诊断后尽早开始,并持续终身,性激素替代治疗一般也应尽量维持到平均绝经年龄。
席汉氏综合征的关键在预防席汉氏综合征与产后大出血所致垂体缺血性坏死有关,关键在于预防。减少产后大量出血,才能从根本上减少该病症的发生。以下对广大有生育要求的女性提出几点建议:
1.孕期正规建立围产保健手册,按期产检,以及早发现产后出血的高危因素;
2.保持健康的生活方式,营养均衡,以积极的心态面对分娩,和医护人员默契配合,平安度过分娩期;
3.如果产妇是前置胎盘、胎盘植入、双胎、患有妊娠期高血压疾病等,容易发生产后大出血的孕妇,应尽早转至综合救治实力较强的医院,通过妊娠期的纠正和处理,一方面可以减少产后出血的发生,另一方面,一旦发生情况,能尽早救治,降低此类并发症的发生风险。
4.如果产后发生过大量出血,而且有产后无奶水、月经稀少、消瘦、毛发脱落等症状时,应及时诊治。
5.席汉综合征一般需要终身服药才能保持健康状态,不能因为服药麻烦而轻易停药。
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