有一类耳聋叫做遗传性耳聋。实际上，约60%的耳聋属于遗传性耳聋，而与耳聋相关的遗传基因突变在正常群体中并不少见，这就是耳聋发病率居高不下的重要原因之一。
遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病。这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的，或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。
遗传性耳聋也可以常染色体隐性遗传方式出现。这种遗传的耳聋很常见，其比例占遗传性耳聋的70%～80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。
还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药。
这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒，甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现了问题。解放军总医院临床听力医学中心教授 王秋菊
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