妊娠急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的一种严重并发症。起病急,病情发展迅速,母婴死亡率高。因此认识本病的早期症状和体征,对早期诊断、治疗及母婴预后至关重要。本病与年龄无关,常发生在妊娠28~40周,多见于35周左右的初产妇,孪生妊娠妇女发生本病占14%。尤以妊娠高血压综合征、双胎和男胎较易发生。
妊娠急性脂肪肝怎么查
1.血常规:外周血白细胞计数升高,可达(15.0~30.0)×109/L,出现中毒颗粒,并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞;血小板计数减少,外周血涂片可见肥大血小板。
2.血清总胆红素中度或重度升高,以直接胆红素为主,一般不超过200μmol/L;血转氨酶轻度或中度升高,ALT不超过300U/L,有酶-胆分离现象;血碱性磷酸酶明显升高;血清白蛋白偏低,β脂蛋白升高。
3.血糖可降至正常值的l/3~1/2,是AFLP的一个显著特征
;血氨升高,出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。
4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长,纤维蛋白原降低。
5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例,有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。
6.尿蛋白阳性,尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一,但尿胆红素阳性不能排除AFLP。
7.影像学检查 B超见肝区的弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈雪花状,有典型的脂肪肝波形。CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。
8.病理学检查 是确诊AFLP的唯一方法,可在B超定位下行肝穿刺活检。
1)光镜观察:肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常,肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性,肝细胞肿大,以小叶中央静脉附近的肝细胞多见;胞质内散在脂肪空泡,胞核仍位于细胞中央,结构不变;可见胆汁淤积,无炎性细胞浸润。HE染色下,肝细胞呈气球样变,是本病最早的形态学改变,肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重,则出现明显的坏死和炎症反应。
2)电镜检查:电镜下可见线粒体明显肿大,出现破裂、疏松和嵴减少,并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。
妊娠急性脂肪肝怎么办
妊娠期急性脂肪肝的治理原则是,尽快终止妊娠和最大限度的进行支持治疗。
1. 尽快终止妊娠是制服「妊娠期急性脂肪肝」这位「杀人不眨眼」的「恶魔」的关键。由于病情进展迅猛,会严重威胁产妇和婴儿的生命。
2.「妊娠期急性脂肪肝」的产妇尽快终止妊娠,目前大多数学者还是认为分娩方式首先剖腹产,因为自然分娩会加重产妇体能消耗,使得原有并发症如肾衰、凝血功能异常和 DIC 等进一步恶坏,从而增加产妇死亡率。
3. 对于有临产征兆,进入第二产程,估计短时间内可以经阴道分娩的,可以经阴道试产。
4. 治疗过程中,根据患者孕周,决定是否需要糖皮质激素促胎肺成素治疗。
5. 对疑有 DIC 者可使用肝素 25~50 mg,加入低分子右旋糖酐 500 ml 中静滴。同时用试管法凝血时间进行监护,以延 2 倍左右为宜, 严格控制用量, 以免加重出血, 已确定终止妊娠者应在 24 小时前停止用药。
6. 由于多数患者会出现严重的肝肾等脏器的多器官衰竭、DIC、肝性脑病,所以,多学科综合治疗和相关科室协同治疗是很有必要的。
7. 支持治疗包括,补充血容量,纠正低血糖,电解质紊乱和酸中毒,补充凝血因子,抗感染及纠正 DIC,保肝治疗等一系列对症处理。
8. 本病常伴有严重的凝血功能障碍,对伴全身出血倾向者,应立即输新鲜全血、红细胞、血浆、血小板等以补充凝血因子,预防产后大出血。同时患者可因肝糖原合成减少和消耗增多发生低血糖,需静脉滴注 10%-50% 葡萄糖水防止低血糖昏迷。要注意,全程监控患者血糖浓度,直至肝功能恢复正常。
9. 麻醉师应正确评估病情并选择合适的麻醉方式,当患者凝血功能异常时,硬膜外麻醉就有出血风险;如患者已经存在肝性脑病,全麻则可能加重病情。
10. 破宫产术需要警惕产后大出血,因此术中可以宫腔填塞纱条和(或)进行 B-Lynch 缝合压迫止血。如果凝血功能障碍严重患者,可以适当放宽子宫切除的指针,因为患者很难承受二次手术。
11. 人工肝支持系统或血液净化技术,通过血浆置换、胆红素吸附或持续血液滤过等方法清除循环中的有害物质,纠正酸碱平衡及电解质紊乱。当肝损害非常严重且进入不可逆期、病情危重时,即使应用人工肝短暂地代替肝脏功能也很难挽救患者生命。
妊娠急性脂肪肝严重吗
妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)又称急性黄色肝萎缩,最早在1940年由Sheehan报道,是一种临床上少见的产科危急重症,起病急,病情凶险,严重危及母儿生命安全。
本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和85%下降至1.8%~18.0%和7%~23%。对AFLP认识的不断提高、肝衰竭救治技术的进步以及多学科、多专业的密切合作是此类患者死亡率下降的主要原因。
AFLP是引起妊娠期急性肝功能衰竭的重要原因之一,发病率为1/7,000~1/20,000,多发生于妊娠晚期,平均发病孕龄在35~36周,也有在妊娠23周发病的报道。
该病具体的病因及发病机制尚不清楚,其病理特点是短期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润,无炎症或坏死改变,肝小叶结构正常。
由于患者初期仅有恶心、乏力、全身不适等非特异性症状,易被产科医师及患者忽视。然而,本病病情变化迅速,患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭,甚至死亡。
因此,产科医师必须熟悉本病的临床特点,做到早期诊断、及时终止妊娠并积极给予对症支持综合治疗,以降低AFLP的母儿死亡率。
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