一、贝赫切特病的病因
1、遗传因素
BD的家族聚集性长期以来一直被关注,BD与HLA-B5及其亚型HLA-B51的高相关性,说明基因因素在BD发病机制中的作用。
2、微生物感染
研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒基因,在BD患者血清中可以检测到抗单纯疱疹病毒抗体以及针对该病毒的循环免疫复合物,另外,链球菌抗原在皮肤测试中可以诱导系统性BD,BD患者口腔溃疡中有较高的链球菌检出率。
二、贝赫切特病的症状
1、复发性口腔溃疡,几乎所有患者均有复发性疼痛性口腔溃疡,每年发作至少3次,本症状见于98%以上患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。
2、复发性外阴溃疡,约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少,但溃疡深大,疼痛剧、愈合慢,常出现在女性患者的大、小阴唇,在男性则多见于阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围,可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血,约80%的患者有此症状。
3、皮肤病变,皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现,其中以结节性红斑最为多见且最有特异性,见于70%的患者,另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,出现于30%的患者,多见于面、颈部,有时躯干、四肢亦有。
4、眼炎,约50%的患者受累,双眼均可累及,最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎,眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明,男性合并眼炎的明显多于女性患者。
三、贝赫切特病怎么治疗
1、糖皮质激素
可以减轻各种症状,尤其能够改善黏膜溃疡和关节疼痛,对有眼部受损和中枢神经受损者宜及时应用较大剂量。
2、免疫抑制剂
可以阻止疾病进展,与糖皮质激素有协同作用,并能减少糖皮质激素的用量,常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,此外还有环孢霉素A,对眼病有效,但停药后症状易复发。
3、抗结核药物
有结核病者要积极抗结核治疗,部分病人经抗结核治疗后病情缓解。
4、非甾体类抗炎药
如阿司匹林,有抗血小板聚集作用,可用于有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇诺力、扶他林亦可选用,它们对关节痛、关节炎有效。
5、其他药物
如秋水仙碱,可抑制白细胞趋化,减少刺激与炎症反应。反应停对黏膜溃疡有较好的疗效。
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